Παρουσιάζεται σε ασθενείς που γεννήθηκαν με έλλειψη λεμφαδένων ή παθολογικό πρόβλημα στα λεμφαγγεία (υπερπλασία, υποπλασία ή απλασία). Οι ασθενείς αυτοί θα παρουσιάσουν κάποια στιγμή στη ζωή τους σταδιακή διόγκωση των άκρων. Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα είναι τις περισσότερες φορές θεραπεύσιμο, αλλά απαιτεί διαφορετική χειρουργική αντιμετώπιση.
Οι λεμφαδένες λαμβάνονται από υγιή περιοχή του σώματος και μεταμοσχεύονται μέσα στο πιο επιβαρυμένο σημείο του μέλους ώστε σταδιακά να απορροφήσουν όλο το επιπλέον υγρό και να το οδηγήσουν στην κυκλοφορία διαμέσου των φλεβών.
Σε κάποιες παθολογικές καταστάσεις αντί της μεταμόσχευσης λεμφαδένων επιλέγουμε μια άλλη χειρουργική τεχνική η οποία λέγεται «λεμφοφλεβική αναστόμωση».
Οποιαδήποτε απόφαση για το είδος της χειρουργικής θεραπείας λαμβάνεται έπειτα από λεπτομερή μελέτη του προεγχειρητικού ελέγχου που περιλαμβάνει φλουοροσκόπηση με ειδική κάμερα υπέρυθρου φάσματος, λεμφοσπινθηρογράφημα και μαγνητική τομογραφία. Τα αποτελέσματα της επέμβασης κρίνονται από τους ασθενείς πολύ ικανοποιητικά με σημαντική μείωση τις περισσότερες φορές της περιμέτρου του πάσχοντος μέλους, αλλά και βελτίωση της ποιότητας ζωής τους.